Choroba Rosai

Elementy morfotyczne krwi takie jak erytrocyty, trombocyty, monocyty,  leukocyty czy limfocyty T dojrzewają, a także są wytwarzane w szeregu wysoko uorganizowanych narządów takich jak wątroba, śledziona, czerwony szpik kostny i węzły chłonne. Jedną z rzadszych jednostek chorobowych związaną bezpośrednio z układem krwiotwórczym jest choroba Rosai-Dorfman’a.  

Krążące we krwi monocyty powstają z tzw. histiocytów, czyli makrofagów tkankowych, których główną rolą jest pożeranie obcych drobnoustrojów dostających się każdego dnia do organizmu ludzkiego.

Zalicza się je do układu odpornościowego i chociaż występują we wszystkich narządach ciała, to ich miejsce powstawania jest tylko jedno – szpik kostny. Te mikroskopijnych rozmiarów komórki mają owalny kształt i nerkowate jądra. Ich nadmiar nazywany jest przez specjalistów histiocytozą. Zatokowa histiocytoza z masywną limfoadenopatią to zastępcza nazwa rozpatrywanego w tym artykule zespołu Rosai-Dorfmana.
   
Jedno jest pewne, choroba jest bardzo rzadka i posiada łagodny przebieg. Po raz pierwszy opisana została w 1969 roku przez Ronalda F. Dorfmana oraz  Juan Rosai, stąd też jej nazwa. W literaturze anglojęzycznej oznaczana jest akronimem RDD (Rosai-Dorfman disease). Statystycznie rzecz biorąc dotyka ona średnio jedną na 2 miliony osób.

Obejmuje ona cały szereg objawów, jednak jej przyczyny nie są znane. Ogólnie rzecz biorąc problem polega na tym, że komórki jakimi są histiocyty produkowane są w tak dużej liczebności, że ich aktywne gromadzenie przez organizm powoduje znaczne powiększanie się narządów limfatycznych (głównie węzłów chłonnych).

Najczęstszą lokalizacją tego typu limfoadenopatii jest szyja, lecz w zaawansowanych stadiach choroby skupiska histiocytów można zaobserwować również w skórze, górnych drogach oddechowych i kościach.

Problem z Zespołem Rosai – Dorfman’a polega nie tylko na jej stosunkowo rzadkim występowaniu i nieznanych przyczynach chorobowych, ale wiąże się także z pewną niewiedzą na jej temat. Zanim młody dorosły (bo to oni stanową grupę  wysokiego ryzyka w przypadku tego schorzenia) dotrze do odpowiedniego specjalisty mija zbyt wiele czasu.

Choroba ta nie jest zaraźliwa a leczenie możliwe jest poprzez przeprowadzanie zabiegów chirurgicznych, przyjmowanie odpowiednich środków farmakologicznych, a także (w cięższych przypadkach) chemioterapię.

Jest to choroba zaliczana do kategorii zaburzeń ogólnych, II klasy histiocytoz. Co ciekawe, według najnowszych badań występuje ona najczęściej u mężczyzn podchodzenia afrykańskiego, zaś ryzyko jej wystąpienia wzrasta wraz z występowaniem innych chorób o podłożu hepatologicznym i autoimmunologicznym, które w pewnym stopniu wpływają na migrację cytokin  akumulujących i aktywujących  histiocyty.

Co gorsza w Polsce hepatologia, nie należy do specjalności lekarskich, w 2007 roku została uznana za umiejętność lekarską, jednak akt prawny ustanawiający taki stan rzeczy stracił ważność w 2008 roku. Dlatego, w przypadku podejrzeń należy uda się gastroenterologów, ewentualnie specjalistów chorób zakaźnych.

Autor:

Jagoda Jęczmień

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy choroby Rosai