Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Choroba Rosai

Rzadko kiedy udajemy się do hepatologa. Nie znamy również zbyt wielu chorób, które dotyczą stricte układu krwiotwórczego. Wiemy jednak, które z narządów odpowiadają za tworzenie tej, najcenniejszej dla zdrowia i życia cieczy oraz znamy jej skład.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy choroby Rosai

Elementy morfotyczne krwi takie jak erytrocyty, trombocyty, monocyty,  leukocyty czy limfocyty T dojrzewają, a także są wytwarzane w szeregu wysoko uorganizowanych narządów takich jak wątroba, śledziona, czerwony szpik kostny i węzły chłonne. Jedną z rzadszych jednostek chorobowych związaną bezpośrednio z układem krwiotwórczym jest choroba Rosai-Dorfman’a.  

Krążące we krwi monocyty powstają z tzw. histiocytów, czyli makrofagów tkankowych, których główną rolą jest pożeranie obcych drobnoustrojów dostających się każdego dnia do organizmu ludzkiego.

Zalicza się je do układu odpornościowego i chociaż występują we wszystkich narządach ciała, to ich miejsce powstawania jest tylko jedno – szpik kostny. Te mikroskopijnych rozmiarów komórki mają owalny kształt i nerkowate jądra. Ich nadmiar nazywany jest przez specjalistów histiocytozą. Zatokowa histiocytoza z masywną limfoadenopatią to zastępcza nazwa rozpatrywanego w tym artykule zespołu Rosai-Dorfmana.
   
Jedno jest pewne, choroba jest bardzo rzadka i posiada łagodny przebieg. Po raz pierwszy opisana została w 1969 roku przez Ronalda F. Dorfmana oraz  Juan Rosai, stąd też jej nazwa. W literaturze anglojęzycznej oznaczana jest akronimem RDD (Rosai-Dorfman disease). Statystycznie rzecz biorąc dotyka ona średnio jedną na 2 miliony osób.

Obejmuje ona cały szereg objawów, jednak jej przyczyny nie są znane. Ogólnie rzecz biorąc problem polega na tym, że komórki jakimi są histiocyty produkowane są w tak dużej liczebności, że ich aktywne gromadzenie przez organizm powoduje znaczne powiększanie się narządów limfatycznych (głównie węzłów chłonnych).

Najczęstszą lokalizacją tego typu limfoadenopatii jest szyja, lecz w zaawansowanych stadiach choroby skupiska histiocytów można zaobserwować również w skórze, górnych drogach oddechowych i kościach.

Problem z Zespołem Rosai – Dorfman’a polega nie tylko na jej stosunkowo rzadkim występowaniu i nieznanych przyczynach chorobowych, ale wiąże się także z pewną niewiedzą na jej temat. Zanim młody dorosły (bo to oni stanową grupę  wysokiego ryzyka w przypadku tego schorzenia) dotrze do odpowiedniego specjalisty mija zbyt wiele czasu.

Choroba ta nie jest zaraźliwa a leczenie możliwe jest poprzez przeprowadzanie zabiegów chirurgicznych, przyjmowanie odpowiednich środków farmakologicznych, a także (w cięższych przypadkach) chemioterapię.

Jest to choroba zaliczana do kategorii zaburzeń ogólnych, II klasy histiocytoz. Co ciekawe, według najnowszych badań występuje ona najczęściej u mężczyzn podchodzenia afrykańskiego, zaś ryzyko jej wystąpienia wzrasta wraz z występowaniem innych chorób o podłożu hepatologicznym i autoimmunologicznym, które w pewnym stopniu wpływają na migrację cytokin  akumulujących i aktywujących  histiocyty.

Co gorsza w Polsce hepatologia, nie należy do specjalności lekarskich, w 2007 roku została uznana za umiejętność lekarską, jednak akt prawny ustanawiający taki stan rzeczy stracił ważność w 2008 roku. Dlatego, w przypadku podejrzeń należy uda się gastroenterologów, ewentualnie specjalistów chorób zakaźnych.

Autor:

Jagoda Jęczmień

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy choroby Rosai

Histiocytoza X

Histiocytoza X jest terminem określającym grupę chorób rozrostowych układu krwiotwórczego i limfatycznego. Nie są znane dokładne przyczyny choroby. Cechą charakterystyczną jest rozrost histiocytów oraz naciekanie niektórych narządów.... czytaj więcej

Choroba Pageta

Choroba Pageta, inaczej zniekształcające zapalenie kości charakteryzuje się postępującym grubieniem i zrzeszotnieniem kośćca. Wskutek utraty odpowiedniej wytrzymałości na obciążenia, kości ulegają deformacjom. Choroba występuje głównie o osób po 40 roku życia.... czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Jakie są czynniki, które sprawiają, że zwykła komórka zmienia się w komórkę rakową? »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności