Histiocytoza X

Choroba u niemowląt ma bardzo ostry przebieg połączony z występowaniem uogólnionych objawów. Histiocytoza leży na pograniczu chorób zapalnych i nowotworowych. Szczyt zachorowań występuje pomiędzy 1, a 4 rokiem życia.

Typowe objawy:

• wysypka guzkowo – krwotoczna, głównie na tułowiu
• powiększenie węzłów chłonnych
• powiększenie wątroby i śledziony
• nacieki histiocytarne w płucach
• ogniska rozrzedzeń w kościach

Można wyróżnić kilka stopni zaawansowania histiocytozy:

• płucnapostać histiocytozy z komórek Langerhansa
• choroba Handa-Schüllera-Christiana
• choroba Abta-Letterera-Siwe'go, gdy dochodzi do uogólnionego zajęcia narządów wewnętrznych.

W celu zdiagnozowania choroby konieczne jest stwierdzenie histiocytów obecnych w większości przypadków w zeskrobinach ze skóry lub w tkance pobranej za pomocą biopsji. Oprócz tego przeprowadza się również badania radiologiczne. W leczeniu stosuje się leki cytostatyczne.

W przypadku dzieci starszych choroba obejmuje kości. Zmiany stwierdza się w kościach długich, żebrach, kręgosłupie oraz miednicy. Histiocytoza rozwija się zazwyczaj bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo. W miarę postępu choroby mogą pojawić się bóle i gorączka. Rokowania są raczej dobre. Leczenie polega na poddawaniu chorego radioterapii i chemioterapii.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy histiocytozy X