Choroba ta zaliczana jest do rzadkich patologii, choć rzeczywista częstość jej występowania na świecie nie jest dokładnie znana.
Więcej o żyłach wątrobowych...
Żyły wątrobowe odpowiedzialne są za odprowadzanie krwi z wątroby do żyły głównej dolnej, która transportuje ją dalej do prawego przedsionka serca. W rzadkich przypadkach zasięg choroby może objąć także i tę żyłę.
Zadaniem żył wątrobowych jest dostarczanie oczyszczonej przez wątrobę z toksyn i szkodliwych substancji krwi do serca.
Ludzie posiadają 3 żyły wątrobowe: prawą, lewą oraz środkową. U chorych tworzą się w nich zakrzepy, powodujące upośledzenie działania wątroby, a przez to wystąpienie objawów klinicznych składających się na zespół Budda-Chiarego.
Postacie choroby
Zespół Budda-Chiarego występuje przeważnie w 4 postaciach. Pierwszą z nich jest postać bezobjawowa. Zakrzepica dotyczy wówczas zazwyczaj jednej żyły wątrobowej, a jej skutki nie są znacząco odczuwalne przez chorującego.
Czasami jednak choroba przyjmuje postać ostrą. Zakrzepica obejmuje wtedy wszystkie 3 żyły wątrobowe. Rozwija się bardzo gwałtownie, towarzyszy jej silny ból i w szybkim tempie doprowadza do niewydolności wątroby.
Podostra postać tej choroby jest w przebiegu podobna do ostrej, jednak rozwija się mniej gwałtownie i nie towarzyszy jej aż tak silny ból.
Ostatnia i najczęściej występująca postać tego zespołu to forma przewlekła. W tym przypadku siła objawów narasta wolniej oraz sama choroba rozwija się znacznie dłużej niż w pozostałych jej odmianach.
Diagnostyka zespołu Budda-Chiarego
Chorobę może potwierdzić lekarz na podstawie badania USG dopplerowskiego i angiografii, a także biopsji wątroby.
Pomocne w stwierdzeniu tej choroby mogą okazać się także wyniki badania krwi pod kątem enzymów wątrobowych, kreatyniny, elektrolitów, LDH, bilirubiny.
Leczenie zespołu Budda-Chiarego
Leczenie choroby jest różne w zależności od postaci, w której występuje. Podczas ostrego przebiegu, potrzebny jest przeszczep wątroby.
Gdy choroba ma postać przewleką wymagane jest z kolei chirurgiczne wytworzenie krążenia obocznego dla niedrożnych naczyń krwionośnych oraz stałe leczenie przeciwzakrzepowe.
Postać podostra wymaga leczenia za pomocą diuretyków, antykoagulantów, a w wyjątkowych przypadkach leczenia operacyjnego.
Zalecana jest też wtedy specjalna dieta ograniczająca wodobrzusze oraz przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych.
Co istotne, po wyleczeniu 60% pacjentów przeżywa jeszcze około 10 lat.
Choroba ta powszechna jest głównie w Azji Wschodniej oraz Afryce Południowej, jednak zdarzają się przypadki chorych także w Europie.
Warto jest przeprowadzać profilaktyczne badania, a w razie jakichkolwiek nieprawidłowości należy udać się natychmiast do lekarza. Jak najszybsze rozpoczęcie leczenia zwiększa prawdopodobieństwo wyeliminowania choroby.
Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Budda-Chiarego
Przeszczep wątroby: nowa technika pozwala na większą skuteczność
Dzisiaj, wątroba przeznaczona do transplantacji jest opróżniana z krwi, poddawana perfuzji za pomocą płynu konserwującego i przechowywana w lodzie. Mimo wszystkich tych zabiegów, cenny organ może przetrwać zaledwie 12h w tych warunkach. Potem grozi mu zepsucie, co całkowicie podkopuje szanse na skuteczny przeszczep.... czytaj więcej
Komórki wątroby uleczyły niemowlę z choroby wątroby
Badacze brytyjscy ogłosili, iż udało im się uleczyć niemowlę z ciężkiej choroby wątroby, wstrzykując mu do jamy brzucha komórki wątrobowe. Jest to rewolucyjny proces, który jeszcze nigdy nie został zastosowany. czytaj więcej
Brak komentarzy