Zespół Budda-Chiarego

Choroba ta zaliczana jest do rzadkich patologii, choć rzeczywista częstość jej występowania na świecie nie jest dokładnie znana.

Więcej o żyłach wątrobowych...

Żyły wątrobowe odpowiedzialne są za odprowadzanie krwi z wątroby do żyły głównej dolnej, która transportuje ją dalej do prawego przedsionka serca. W rzadkich przypadkach zasięg choroby może objąć także i tę żyłę.

Zadaniem żył wątrobowych jest dostarczanie oczyszczonej przez wątrobę z toksyn i szkodliwych substancji krwi do serca.

Ludzie posiadają 3 żyły wątrobowe: prawą, lewą oraz środkową. U chorych tworzą się w nich zakrzepy, powodujące upośledzenie działania wątroby, a przez to wystąpienie objawów klinicznych składających się na zespół Budda-Chiarego.

Postacie choroby

Zespół Budda-Chiarego występuje przeważnie w 4 postaciach. Pierwszą z nich jest postać bezobjawowa. Zakrzepica dotyczy wówczas zazwyczaj jednej żyły wątrobowej, a jej skutki nie są znacząco odczuwalne przez chorującego.

Czasami jednak choroba przyjmuje postać ostrą. Zakrzepica obejmuje wtedy wszystkie 3 żyły wątrobowe. Rozwija się bardzo gwałtownie, towarzyszy jej silny ból i w szybkim tempie doprowadza do niewydolności wątroby.

Podostra postać tej choroby jest w przebiegu podobna do ostrej, jednak rozwija się mniej gwałtownie i nie towarzyszy jej aż tak silny ból.

Ostatnia i najczęściej występująca postać tego zespołu to forma przewlekła. W tym przypadku siła objawów narasta wolniej oraz sama choroba rozwija się znacznie dłużej niż w pozostałych jej odmianach.

Diagnostyka zespołu Budda-Chiarego

Chorobę może potwierdzić lekarz na podstawie badania USG dopplerowskiego i angiografii, a także biopsji wątroby.

Pomocne w stwierdzeniu tej choroby mogą okazać się także wyniki badania krwi pod kątem enzymów wątrobowych, kreatyniny, elektrolitów, LDH, bilirubiny.

Leczenie zespołu Budda-Chiarego

Leczenie choroby jest różne w zależności od postaci, w której występuje. Podczas ostrego przebiegu, potrzebny jest przeszczep wątroby.

Gdy choroba ma postać przewleką wymagane jest z kolei chirurgiczne wytworzenie krążenia obocznego dla niedrożnych naczyń krwionośnych oraz stałe leczenie przeciwzakrzepowe.

Postać podostra wymaga leczenia za pomocą diuretyków, antykoagulantów, a w wyjątkowych przypadkach leczenia operacyjnego.

Zalecana jest też wtedy specjalna dieta ograniczająca wodobrzusze oraz przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych.

Co istotne, po wyleczeniu 60% pacjentów przeżywa jeszcze około 10 lat.

Choroba ta powszechna jest głównie w Azji Wschodniej oraz Afryce Południowej, jednak zdarzają się przypadki chorych także w Europie.

Warto jest przeprowadzać profilaktyczne badania, a w razie jakichkolwiek nieprawidłowości należy udać się natychmiast do lekarza. Jak najszybsze rozpoczęcie leczenia zwiększa prawdopodobieństwo wyeliminowania choroby.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Budda-Chiarego